Mukoviszidose

Mukoviszidose


Das Wort Mukoviszidose leitet sich aus den lateinischen Wörtern mucus (Schleim) und viscidus (zäh) ab. Aufgrund eines Gendefektes wird in vielen Organen des Körpers ein sehr zäher Schleim produziert. Vor allem die Lunge und die Bauchspeicheldrüse, aber auch weitere Organe, zum Beispiel Leber, Gallenblase und die Gallenwege, sind von der Erbkrankheit betroffen. In Deutschland leben etwa 8.000 Mukoviszidose - Erkrankte & jedes Jahr kommen rund 200 dazu. Im internationalen Sprachgebrauch hat sich allerdings der Name "Cystic Fibrosis", kurz - CF - durchgesetzt.

Wie Sie sicher wissen, ist diese Krankheit nicht heilbar und kann nur mit spezieller Therapie etwas aufgehalten werden. Jedoch verläuft sie heute immer noch tödlich. Die derzeitige durchschnittliche Lebenserwartung liegt bei etwa 45-50 Jahren. Der Fehler dieser Erbkrankheit liegt auf dem 7. Chromosom im CFTR-Gen. CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), zu Deutsch Regulator der Transmembran-Leitfähigkeit bei cystischer Fibrose, ist ein Eiweiß, welches den Ionentransport von Chlorid und Natrium reguliert. Das aus dem Gen hergestellte Protein - das CFTR-Protein - reguliert die Leitfähigkeit einer biologischen Membran. An der Oberfläche von Körperzellen befinden sich Kanäle (Regulatoren), durch die Salze und Wasser und damit auch elektrische Ströme fließen. Bei cystischer Fibrose ist der Salz- & Wassertransport und folglich der Stromfluss gestört. Die Veränderungen in diesem CFTR-Protein führen aufgrund des gestörten Salz- und Wassertransports dazu, dass ein zäher Schleim eine Reihe lebenswichtiger Organe verstopft: vor allem die Lunge, die Bauchspeicheldrüse, die Leber und der Darm sind davon betroffen. Der Schleim in der Lunge bietet einen hervorragenden Nährboden für Bakterien. Die Bakterien verursachen Entzündungen und zerstören dadurch langfristig das Lungengewebe. Der Krankheits-verlauf ist individuell sehr unterschiedlich. Es können nur einzelne oder auch viele Organe betroffen sein. Auch die Schwere der Krankheitsausprägung kann stark variieren.

Mukoviszidose ist bis heute nicht heilbar. Mukoviszidose Patienten müssen ihr ganzes Leben lang Medikamente einnehmen. Enzyme für die Bauchspeicheldrüse (Pankreasenzympräparate), schleimverflüssigende Wirkstoffe (Mukolytika) und hoch dosierte Antibiotika. Wir müssen regelmäßig inhalieren und täglich spezielle Atemtherapien, sowie kranken-gymnastische Übungen durchführen, um den zähen Schleim in den Atemwegen zu lockern und zu entfernen.

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